Синдром ТРУАЗЬЕ-АНО-ШОФФАРА

Синдром ТРУАЗЬЕ-АНО-ШОФФАРА (Troisier-Hanot -Chauflord, 1891 г.) (син.: гемохроматоз, пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, сидерофилия).

 

Первичный гемохроматоз относится к врожденной патологии с аутосомно-доминантным типом наследования и характеризуется повышенным всасыванием в кишечнике железа и отложением его в печени, поджелудочной железе, мышце сердца, в коже и т. д. Вторичный гемохроматоз развивается за счет избыточного поступления в организм препаратов железа.

 

Симптоматика: сочетание гиперпигментации кожи (серо- бурый или коричневый цвет), увеличенной плотной печени и сахарного диабета. Нередко отмечаются поражение половых желез, дистрофия миокарда, сердечная недостаточность.

Лабораторные данные: сывороточное железо до 50- 70 ммоль/л, насыщение железом трансферрина до 90% (норма до 30%).

Лечение: курсы инъекций дефероксамина на фоне систематических кровопусканий (400 - 500 мл раз в неделю). Симптоматическое лечение сахарного диабета, печеночной и сердечной недостаточности.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.