Синдром ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ

Синдром ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ (син.: синдром Морриса).

Наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма. Рецессивный, сцепленный с полом тип наследования.

 

Симптоматика: фенотип женский: телосложение женское, хорошо развиты молочные железы, рост волос на лобке скудный. Генотип мужской (46, XY). Наружные половые органы женского типа, урогенитальный синус, слепое влагалище, половой член расценивается как клитор. Гонады - правильно сформированные яички, продуцирующие нормальное количество тестостерона, располагаются в паховых каналах, в : расщепленной мошонке («больших половых губах»), реже - в брюшной полости. Предстательная железа отсутствует. В зависимости от выраженности феминизации выделяют:

а)         полную форму тестикулярной феминизации (полностью отсутствует чувствительность к адрогенам, формируется женский фенотип);

б)         неполную форму (потеря чувствительности к андрогенам неполная). Феминные черты у больных менее выражены.

 

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами ложного мужского гермафродитизма.

Лечение: оперативное удаление яичек (риск малигнизации) с последующей гормональной терапией, коррекция наружных половых органов.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.