Синдром ТЕМТАМИ

Синдром ТЕМТАМИ

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Симптоматика: характеризуется низкорослостью, задержкой общего развития и черепно-лицевыми дисморфиями (квадратный выпуклый лоб, узкое лицо, длинный нос, маленькие глаза с редкими бровями и ресницами, небольшие округлые уши). Отмечается хрупкость костей.

Рентгенологически: выпуклые и расширенные периферические отделы длинных трубчатых костей, грубая трабекулярная структура костей, псевдокисты. Непораженные кости имеют относительно тонкое корковое вещество с нормальным соотношением между ним и мозговым веществом.

Дифференциальный диагноз с другими формами низко- рослости.

Лечение: симптоматическое