Синдром ШЕФЕРА

Синдром ШЕФЕРА (син.: полидисплазия эктодермальная врожденная гиперкластическая Турена-Гиссельбрехта; гиперэктодерматоз врожденный).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: кератоз ладоней и подошв с гипергидрозом, рассеянный фолликулярный кератоз с участками точечной рубцовой алопеции. Лейкокератоз слизистой оболочки полости рта сочетается с гипоплазией лицевых костей, врожденной катарактой, олигофренией, пахионихией. Отмечается гипоплазия яичек.

Дифференциальный диагноз с другими формами ограниченного кератоза.

Лечение: симптоматическое.