Синдром ПСЕВДОГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Синдром ПСЕВДОГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (син.: Синдром ПСЕВДОГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ).

Клинический синдром, характеризующийся снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к минералокортикоидам и вследствие этого потерей натрия с мочой, может быть врожденным (почечная энзимопатия) или приобретенным (нефрит с потерей соли).

Симптоматика: врожденный, проявляется в первые недели жизни ребенка отказом от пищи, потерей в весе, развитием обезвоживания, интермиттирующей лихорадкой, иногда запорами. Обнаруживаются гипонатриемия, гиперкалиемия.

Содержание натрия в моче превышает норму в 15 - 20 раз, а экскреция глюкокортикоидов - в пределах нормы.

Дифференциальный диагноз проводят с адрено-генитальным синдромом, гипоаль достеронизмом, реже - с пилоростенозом.

Лечение: поваренная соль до 5 г в сутки. Минералокортикоиды не эффективны. При приобретенном синдроме - лечение основной патологии.