Синдром ПЕТЖА-КЛЕЖА-ЯКОБИ

Синдром ПЕТЖА-КЛЕЖА-ЯКОБИ

Этиология не выяснена. Вариант идиопатического дерматомиозита с пойкилодермией.

Симптоматика: проявляется хронически текущим дерма- томиозитом с кожным зудом и повышением температуры тела, приводящей к атрофии мышц и функциональной мышечной слабости. На коже наблюдаются склеродермоподобная очаговая атрофия эпидермиса и дермы, вторичные телеангиэктазии и участки гиперпигментации.

Рентгенологически - остеопороз, кальцификация мышц.

Дифференциальный диагноз проводят с ксеродермой пигментной и различными формами пойкилодермии.

Лечение: витамины А, С, Е, Р, РР, анаболические и кортиксостероидные гормоны.