Поделиться

Синдром ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА

Синдром ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА (J.L.A. Peutz-HJeghers, Джигерса, Эггерса - варианты перевода) (син.: синдром Пейтца-Турена).

Наследственный семейный полиноз желудочно-кишечного тракта, сочетающийся с очаговым меланозом кожи и слизистых оболочек. Аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Симптоматика: ребенок рождается с очаговым меланозом (различной величины темные веснушки, реже - пятна цвета кофе с молоком) на лице, губах, слизистой полости рта и других областях тела или он проявляется в раннем детском возрасте. Полипоз желудочно-кишечного тракта выявляется в возрасте от 5 до 30 лет. Часто течение полипоза бессимптомно, но могут отмечаться диспептические расстройства, схваткообразные боли в животе, редко - желудочно-кишечные кровотечения, инвагинация или обтурационная непроходимость.

Диагноз устанавливают при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами наследственного и приобретенного полипоза желудочно-кишечного тракта. Малигнизация полипов отмечается редко.

Лечение: направлено на удаление полипов

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.