Синдром ПАПИЙОНА-ЛЕФЕВРА

Синдром ПАПИЙОНА-ЛЕФЕВРА (Papillon-Lefevre) (син.: гиперкератоз ладонно-подошвенный с пародонтом).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Симптоматика: проявляется на 2 - 4-м году жизни ладонно-подошвенным кератозом с переходом на тыл кистей и стоп. Возможен ограниченный кератоз локтевых и коленных суставов, гипергидроз ладоней и подошв. Сочетается с аномалией прорезывания молочных желез, гингивитом, ранним прогрессирующим пародонтозом с выпадением зубов.

Дифференциальный диагноз с другими видами кератодермий.

Лечение: симптоматическое.