Синдром НИКОЛА-МУТО-ШАРЛЕ

Синдром НИКОЛА-МУТО-ШАРЛЕ

Наследственная патология. Возможно, аутосомно-рецессивное наследование.

Симптоматика: после внезапного зуда и жжения появляются относительно большие пузыри с геморрагическим содержимым. После вскрытия пузыря остается кожный дефект с преобладанием пролиферативно-язвенного процесса, заживающий рубцеванием. Начало заболевания в первый год после рождения или в допубертатном периоде. При позднем проявлении заболевания отмечаются персистирующие акне.

Дифференциальную диагностику проводят с различными формами буллезных дерматозов.

Лечение: гамма-глобулин, препараты кальция, железа: поливитамины, переливание плазмы. В тяжелых случаях - кортикостероиды. Местно: дезинфицирующие и эпителизирующие мази.