Синдром НЕЗЕЛОФА

Синдром НЕЗЕЛОФА (син.: лимфоцитарная дисгенезия, нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая аплазия).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Вследствие недостаточно функции вилочковой железы проявляется количественная и качественная неполноценность лимфоцитов при нормальном содержании иммуноглобулина в плазме крови. Образование лимфоцитов в костном мозге

не нарушено.

Симптоматика: патология выявляется в первые месяцы жизни и характеризуется злокачественным течением: задержка роста, затяжной септический процесс с гнойными очагами различной локализации. Часто развивается грибковый

сепсис.

Анализ крови: выраженная лейкопения.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом ди Джорджа, синдромом Брутона и наследственной лимфопенической иммунологической недостаточностью.

В большинстве случаев заболевание заканчивается легально.

Лечение: введение антистафилококкового гамма-глобулина, концентрированных иммуноглобулинов, лимфоцитов.