Синдром НЕГЕЛИ

Синдром НЕГЕЛИ (О. Naegeli).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, часто отмечаются кровотечения из мочеполовых путей. Селезенка не увеличена.

Анализ крови: количество тромбоцитов нормальное, наблюдаются дегенеративные формы и анизоцитоз; время свертывания крови нормальлное, а кровотечения и ретракции кровяного сгустка значительно удлинено. На тромбоэластограмме - значительное снижение эластичности тромбов.

Дифференциальный диагноз с другими формами тромбоцитопатий.

Лечение: в основном симптоматическое с учетом формы заболевания.