Синдром ЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ

Синдром ЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ (J.Z. Laurence - R.Ch. Moon - A.Biedl).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Симптоматика: олигофрения, чрезмерное развитие с детства подкожной жировой клетчатки, гипогонадизм различной степени выраженности, слабое зрение до полной слепоты (пигментозный ретинит или обычная дегенерация сетчатки), иногда - тугоухость или полная глухота. Отмечаются врожденные аномалии черепа, позвоночника, нижней челюсти, костной ткани ребер, врожденные пороки сердца, поли- или синдактилия.

Дифференциальный диагноз с другими формами ожирения и гипогонадизма.

Лечение: диетотерапия, симптоматическое лечение.