Синдром ЛОБШТЕЙНА

Синдром ЛОБШТЕЙНА (Lobstein, 1833 г.).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: характеризуется патологической ломкостью костей (трещины, переломы) с детского возраста. Рост костей в длину нормальный, в ширину уменьшен. Общий рост больного нормальный, реже - низкий. Суставы перерастяжимы со склонностью к вывихам и подвывихам. Сочетается с синими склерами, остеосклерозом с прогрессирующей тугоухостью, нередко - с анетодермией и катарактой.

Рентгенологически: истончение компактного слоя, деформации. Эпифизарные зоны окостенения появляются в срок. Может быть искривление тазовых костей, позвоночника. В крови увеличено количество щелочной фосфотазы.

После 20 лег ломкость костей значительно уменьшается. Дифференциальный диагноз с различными формами ломкости костей и синдромом синих склер.

Лечение: витамин Д₃, препараты кальция при переломах, симптоматическая терапия