Поделиться

Синдром ЛИНЧА-ВИРСМЫ

Синдром ЛИНЧА-ВИРСМЫ

Наследственная патология. Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования.

 

Симптоматика: характеризуется сочетанием евнухоидизма (высокий рост, умеренное ожирение, высокий инфантильный голос, гипоплазия полового члена, отсутствие пигментации мошонки, нередко крипторхизм, стерильность) с ихтиозом кожи, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Иногда грудной кифоз.

Биопсия яичек - общая атрофия, аплазия клеток Лейдига, нарушение сперматогенеза. В моче определяется снижение выделения гонадотропина и 17-КС.

Дифференциальный диагноз с другими формами первичного гипогонадизма.

Лечение: симптоматическое, заместительная гормональная терапия.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.