Синдром ЛИНЧА-ВИРСМЫ
Опубликовано вс, 10/03/2010 - 19:06 пользователем admin
Синдром ЛИНЧА-ВИРСМЫ
Наследственная патология. Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования.
Симптоматика: характеризуется сочетанием евнухоидизма (высокий рост, умеренное ожирение, высокий инфантильный голос, гипоплазия полового члена, отсутствие пигментации мошонки, нередко крипторхизм, стерильность) с ихтиозом кожи, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Иногда грудной кифоз.
Биопсия яичек - общая атрофия, аплазия клеток Лейдига, нарушение сперматогенеза. В моче определяется снижение выделения гонадотропина и 17-КС.
Дифференциальный диагноз с другими формами первичного гипогонадизма.
Лечение: симптоматическое, заместительная гормональная терапия.
Синдромы:
Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.