Синдром ЛЕНЦА

Синдром ЛЕНЦА

Наследственная патология. Рецессивный, сцепленный с X- хромосомой тип наследования.

Симптоматика: комплекс наследственных аномалий скелета (низкий рост, узкие плечи, удлиненная цилиндрическая грудная клетка, поясничный лордоз, укорочение отдельных пальцев рук и ног, удвоение больших пальцев рук) и глаз (микрофтальм, колобомы радужной оболочки, часто - анофтальм). Из других аномалий: агенезия верхних резцов, дефекты нижних резцов, двусторонний крипторхизм, гипоспадия, почечная дисплазия с расширением мочеточника. Часто отмечается умственная отсталость.

Дифференциальный диагноз с другими врожденными аномалиями с аналогичной симптоматикой.

Лечение: симптоматическое.