Синдром Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера (Приобретенная эпилептическая афазия).

Заболевание детского возраста, характеризующееся сенсорной афазией, слуховой агнозией и как следствие — невозможностью спонтанной экспрессивной речи, нечастыми эпилептическими припадками (в 2/3 случаев), мультифокальными спайками и спайк-волновой двусторонней активностью на ЭЭГ, главным образом в центральных и задних височных, височно-теменных областях мозга.

 

Симптоматика: Болезнь чаще проявляется в 5—7-летнем возрасте единичными эпилептическими приступами или протекает без них и характеризуется быстро нарастающей потерей речи, непониманием не только смысла обращенных слов, но и неузнаванием слуховых раздражителей (стука, лая собаки). При сохраненной практической ориентировке и невербальном интеллекте частыми симптомами являются психомоторная расторможенность, неустойчивость внимания, раздражительность. У некоторых детей отмечаются аутистические тенденции с потерей социальных контактов, нарушением сна, стереотипностью в играх, временной потерей опрятности. Эпилептические приступы склонны к самокупированию, легко устраняются под воздействием вальпроатов, сультиама, однако на ЭЭГ изменения устойчивы, хотя исчезают к 13—15 годам, но у половины больных сохраняется речевой дефект и связанные с ним трудности обучения и поведения.

 

Лечение: необходимо длительное применение кортикостероидов, которые в ряде случаев способствует восстановлению речи, хотя и чревато существенными осложнениями. Имеются сообщения о более эффективном применении нейрохирургического лечения в виде множественной субпиальной транссекции (Ф. Морель, 1995), что наряду с логопедической коррекцией помогло детям возвратиться к нормальному обучению. В случае устойчивого афатического дефекта речи дети могут обучаться в школах для глухих.

Так же советуем почитать: душевные расстройства

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.