Синдром ЛАЙТВУДА-ОЛБРАЙТА

Синдром ЛАЙТВУДА-ОЛБРАЙТА (R. Lightwood-F. Albright) (син.: почечный канальцевый (тубулярный) ацидоз, семейный почечный ацидоз).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: выделяют два типа:

I          тип - проксимальный тип почечно-канальцевого ацидоза. Развивается в грудном возрасте, преимущественно у мальчиков, рахитоподобными изменениями скелета с нарушением роста, кислотно-щелочного равновесия крови; полиурия, изостенурия, отложение солей кальция в почечной паренхиме (нефрокальциноз) и образование в полости или паренхиме почек камней (нефролитиаз); гипоплазия зубной эмали, кариес, мышечная адинамия.

Анализ мочи: реакция нейтральная, увеличение выделения натрия, калия и кальция. В крови - уменьшен щелочной резерв, гипокалиемия.

На рентгенограмме - общий остеопороз.

II         тип - дистальный тип почечно-канальцевого ацидоза - синдром Буттера-Олбрайта.

Проводят дифференциальный диагноз с рахитом, гиперпаратиреозом, гипервитаминозом Д, остеопатией при хронической почечной недостаточности.

 

Лечение: постоянная коррекция ацидоза (бикарбонат натрия до 0.1-0.15г на кг веса в сутки).

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.