Синдром КРУЗОНА

Синдром КРУЗОНА (син.: черепно-лицевой диастоз, гипер- телоризм).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: типичны конфигурация черепа и черты лица - преждевременное окостенение швов (особенно венечного и ламбдовидного), расширение акроцефальной части черепа, гипоплазия верхней челюсти, «орлиный нос», гипертелоризм, дивергирующее косоглазие, нистагм. Глазные аномалии - экзофтальм: атрофия зрительного нерва, слепота. С увеличением внутричерепного давления симптомы нарастают.

Рентгенологически выявляется измененный череп, строение пористое, напоминающее пчелиные соты, узурпация.

Дифференциальный диагноз с другими формами диастоза.

Лечение: симптоматическое.