Поделиться

Синдром КРИГЛЕРА-НАЙЯРА

Синдром КРИГЛЕРА-НАЙЯРА (J.F. Crigler-V.F. Najjar) (син.: врожденная негемолитическая желтуха 1-го типа, врожденная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием ядер, идиопатическая гипербилирубинемия).

Наследственная патология, Аутосомно-рецессивный тип

наследования.

 

Симптоматика: увеличение печени и селезенки, желтуха, развитие неврологической симптоматики за счет токсического действия билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга.

В крови крайне высокое содержание свободного (непрямого) билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный.

 

Лечение: симптоматическое.

 

Прогноз неблагоприятный из-за злокачественного течения. Обычно наступает летальный исход в детском возрасте.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.