Синдром КЛАЙНФЕЛТЕРА

Синдром КЛАЙНФЕЛТЕРА (H.F. Klinefelter, 1942 г., вариант перевода - Клайфельтера) (син.: синдром Клайнфелтера- Райфенштейна-Олбрайта).

Наследственная патология — первичного гипогонадизме. Установлена хромосомная природа заболевания (вместо нормального для мужчины хромосомного комплекса 46, XY, у больного - 47, XXY).

Симптоматика: выявляется в период полового созревания гипоплазией яичек, нарушением сперматогенеза (азоо- и олигоспермия), недоразвитие вторичных половых признаков, нарушение пропорции тела, иногда - евнухоидный вид, гинекомастия. Увеличено количество гонадотропина и 17-КС в моче, уровень тестостерона в плазме крови снижен.

Дифференциальный диагноз с другими формами первичного гипогонадизма.

Лечение: гормональная (андрогены) заместительная терапия.