Синдром ХЕРМАНА-АЛИГАР-ЗАКСА

Синдром ХЕРМАНА-АЛИГАР-ЗАКСА (Herman-Aguilar- Sacks).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Симптоматика: проявляется сочетанием тугоухости или глухоты, обусловленной аномалиями развития внутреннего уха, сахарного диабета с рано развивающейся нейропатией, нефропатией или пиелонефритом и раннего старческого слабоумия.

В сыворотке крови: гипергликемия, гипергликопротеинемия, гипермукопротеинемия.

В моче: глюкозурия, гипераланурия, гиперлейцинурия, гипервалинурия.

 

Дифференциальный диагноз проводят с сахарным диабетом в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение: сахарного диабета с профилактикой осложненний; симптоматическое лечение.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.