Поделиться

Синдром КАЛЛЬМАННА

Синдром КАЛЛЬМАННА (F.Kallmann, 1944 г.) (вариант перевода: Каллменна) (син.: ольфактогенитальный синдром).

Наследственная патология. Вероятно, аутосомно-рецессивный или рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования.

 

Симптоматика: характеризуется отсутствием обоняния (поражение обонятельных нервов) и комплексом эндокринных расстройств, обусловливающих задержку полового развития (вторичный или гипогонадотроиный гипогонадим с евнухоидизмом у мужчин), иногда - цветовая слепота.

В сыворотке крови снижено содержание ФСГ, ЛГ, тестостерона. Положительная проба с люлиберином. В моче снижено количество гонадотропинов и 17-КС. Биопсия яичек - отсутствие клеток Лейдига.

 

Проводят дифференциальный диагноз с другими формами гипогонадизма.

 

Лечение: гонадотропины, заместительная гормональная терапия.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.