Синдром ИВЕМАРКА

Синдром ИВЕМАРКА (ВJ.JJvemark) (син.: агенезия селезенки, врожденное отсутствие селезенки).

Наследственная патология (аутосомно-рецессивный тип наследования), но может возникать под влиянием инфекционно-токсических факторов, повреждающих дифференцировку тканей эмбриона в период между 31-м и 36-м днями эмбриогенеза.

Симптоматика: определяется степенью выраженности врожденного порока сердца с цианозом, сочетающегося с декстракардией или мезокардией. Типичным является полное отсутствие межжелудочковой перегородки, нередко и межпредсердной перегородки с морфологическими признаками двух- или трехкамерного сердца. Могут быть полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочных артерий, реже - тетрада Фалло. Сочетается с аплазией или гипоплазией с аномалиями (цольчатосгь) развития селезенки. Косвенным признаком агенезии селезенки является появление включений (телец Гейнца) в эритроцитах, повьппение количества ретикулоцитов в крови, эритробластов.

Прогноз неблагоприятный.