Синдром ГУРЛЕРА

Синдром ГУРЛЕРА (G.Hurler).

Наследственная патология. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Является I клинико-биохимическим типом мукополисахаридоза.

 

Симптоматика: характеризуется резкими деформациями скелета, тяжелой олигофренией, гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, бронхопневмонией. Отмечается повышенная экскреция дерматансульфата и гепарансульфата.

 

Лечение: трансфузии крови, плазмы, лейкоцитарной массы, церебролизин, витамины А и группы В, АКТГ и глюкокортикоиды

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.