Синдром ГУДА

Синдром ГУДА (G.A. Good).

Синдром Гуда (тимома с наличием иммунодефицита) является редким комбинированным В- и Т-клеточным первичным иммунодефицитом у взрослых

Симптомокомплекс сочетания тимомы с агаммаглобулинемией. Определяется увеличение тимуса, значительное уменьшение иммуноглобулинов всех классов и резкое снижение числа эозинофильных гранулоцитов в крови и костном мозге.

Характерно повышенная восприимчивость к бактериальным инфекциям и инкапсулированным микроорганизмам, оппортунистическим вирусным и грибковым инфекциям.

Иммунодефицит был впервые описан в 1954 г. доктором Робертом Гудом, который наблюдал случай тимомы и гипогаммаглобулинемии у взрослого. Как оказалось позднее, частота встречаемости гипогаммаглобулинемии при тимомах составляет 6-11 %, а синдром Гуда диагностируется в 7 % случаев у взрослых больных с первичными иммунодефицитами, характеризующимися нарушением образования антител.

Этиология и патогенез до конца не выяснены. Предполагается, что первичный дефект локализован на уровне костного мозга ("арест" пре-В-лимфоцитов, нарушение созревания эритроидных и миелоидных предшественников у ряда пациентов).

Клиническая картина

Пациенты с подобным иммунодефицитом попадают в поле зрения клиницистов обычно в возрасте 30-50 лет. 

Часто заболевание протекает бессимптомно, а тимома диагностируется случайно при рентгенографии грудной клетки: выявляется опухолевое образование в переднем средостении. Иногда пациенты предъявляют жалобы, связанные с давлением на близлежащие ткани достигшей больших размеров опухоли (кашель, боли в грудной клетке, дисфагию, диспноэ, дисфонию).

Подозрение на синдром Гуда возникает в случае необычного течения бактериальной инфекции, которая является результатом стойких нарушений В-клеточного и гуморального иммунитета и присутствует четкая связь с тимомой. Наиболее часто встречающимися заболеваниями у этих пациентов являются рецидивирующие легочные (синопульмонарные) инфекции, вызванные инкапсулированными микроорганизмами. Пациенты часто болеют бактериальными инфекциями мочеполовой системы и кожными инфекциями, описаны случаи микоплазменного артрита. Около 55 % пациентов страдают лейкопенией и около 20 % тромбоцитопенией. Нейтропения встречается в 18 % случаев. Некоторые авторы отмечают отсутствие эозинофилов в периферической крови и костном мозге, другие - моноклональную гаммапатию

Лечение: коррекция иммунодефицита (гамма-глобулин, полиглобулин). После предварительной подготовки - оперативное лечение по поводу тимомы (по показаниям). Внутримышечное введение иммуноглобулинов в качестве заместительной терапии дает значимо худшие результаты