Поделиться

Синдром ГОЛЬДБЕРГА-МАКСУЭЛЛ

Синдром ГОЛЬДБЕРГА-МАКСУЭЛЛ (Goldberg-Maxwell).

Наследственная патология. Вероятно, рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.

 

Симптоматика: проявляется мужским псевдогермафродитизмом - внешний вид женский, наружные гениталии с коротким слепым влагалищем и первичной аменореей. Волосы на лобке и под мышками скудные или отсутствуют. Внутренние половые органы мужские: паховое или брюшное расположение яичек, содержащих повышенное количество клеток Лейдига, а также инфантильные семенные канальцы.

При гормональном исследовании: количество гонадотропина незначительно повышено, выделение с мочой 17-КС и эстрогенов в пределах нормы.

Хромосомный пол - мужской, психическая структура - женская.

 

Проводят дифференциальный диагноз с другими формами гермафродитизма.

 

Лечение: оперативное с последующей гормональной коррекцией (смена пола).

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.