Синдром ГЕРЕНА-ШТЕРНА

Синдром ГЕРЕНА-ШТЕРНА

Этиология не установлена, но, вероятно, большую роль в развитии врожденных аномалий играет внутриутробно перенесенная вирусная инфекция.

Симптоматика: дети рождаются с укороченными конечностями, имеются вывих или подвывих бедренного сустава, анкилоз суставов (преимущественно крупных). Суставы обычно фиксированы в положении флексии или экстензии, предплечья - в положении пронации, плечи ротированы кнаружи, аплазия или гипоплазия надколенника, общий остеопороз, множественная гипо- или аплазия мышц. Может сочетаться с дисплазией нижней челюсти, волчьей пастью, заячьей губой, аномалиями позвоночника, клино- или камптодактилией, врожденными пороками сердца, телеангиэктазиями, гипогонадизмом. Умственное развитие часто не страдает.

Проводят дифференциальный диагноз с синдромом Кускоквим.

Лечение: симптоматическое