Синдром ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ

Синдром ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ (син.: синдром Гассера).

Этиология не выяснена. Преимущественно болеют дети до года.

Симптоматика: обычно заболеванию предшествует инфекционный процесс верхних дыхательных путей, пищеварительной, реже - мочевой системы. Начало острое: повышение температуры, озноб, явления острого гастроэнтерита, острой гемолитической желтухи. Вскоре появляются геморрагический диатез, пурпура, кровоизлияния и т.п., развивается почечная недостаточность с олигурией или анурией, гапостенурия, появляются отеки; повышается артериальное давление. Возможны мозговые нарушения: дезориентировка, помрачненное сознание, сонливость, изменения ЭЭГ.

Анализ крови: прогрессирующая гемолитическая анемия, фрагментация эритроцитов, понижение осмотической резистентности эритроцитов, тромбоцитопения, азотемия и дизэлектролитемия (гипокальциемия, гиперкалиемия). Иногда может отмечаться желтуха.

Анализ мочи: высокая протеинурия, эритроцитурия, гемоглобинурия, цилиндрурия.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромами Машковича, Шенлейна-Геноха и кортикальным некрозом.

Лечение: глюкокортикоиды (преднизолон 3-4 мг/кг массы тела в/венно), цитостатики, гепарин (25 000-40 ООО БД в/вен- но в сутки), дробные гемотрансфузии, коррекция водно-электролитных нарушений.

Диета с учетом поражения желудочно-кишечного тракта и почек.

Прогноз неблагоприятный. Летальность до 50%.