Синдром ФОВИНКЕЛЯ

Синдром ФОВИНКЕЛЯ (син.: кератодермия мугашрующая, кератома наследственная мутилируюгцая).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптоматика: проявляется обычно в двухлетнем возрасте с прогрессирующим течением: роговые наслоения на ладонях и подошвах, котрактура пальцев и спонтанная ампутация некоторых из них. Может сочетаться с фолликулярным кератозом в области суставов. Отмечаются изменения ногтевых пластинок (форма часовых стекол), гипергидроз ладоней и подошв, пахионихия, околосуставные невусы на пальцах рук, гипогонадизм, потеря слуха.

Дифференциальный диагноз с другими формами ограниченного кератоза.

Лечение: симптоматическое.