Синдром ФАНКОНИ-ШЛЕЗИНГЕРА

Синдром ФАНКОНИ-ШЛЕЗИНГЕРА

Идиоматическая гиперкальциемия. Возможно, наследственного генеза.

Симптоматика: проявляется в раннем возрасте анорексией, задержкой физического развития, признаками поражения почек (полидипсия, полиурия, изостенурия, лейкоцитурия, а также умеренная протеинурия и цилиндрурия). Отмечаются рвоты и запоры, мышечная гипотония, нередко проявляются дегидратация, общий цианоз, повышение артериального давления.

Анализ крови: гиперкальциемия, гиперазотемия, снижение активности щелочной фосфатазы. Выведение кальция с мочой значительно повышено.

Рентгенологически: интенсивные зоны обызвествления эпифизарных линий трубчатых костей.

Длительное течение синдрома приводит к развитию нефрокалыцшоза, отложению солей кальция в оболочке желудка, в легких и аорте.

Дифференциальный диагноз с почечным тубулярным ацидозом.

Лечение: симптоматическое (диета с ограничением кальция, витамина А, кортикостероиды).