Синдром ДЖЕЙНУЭЯ-МОЗЕНТАЛЯ

Синдром ДЖЕЙНУЭЯ-МОЗЕНТАЛЯ (пароксизмальный синдром) (син.: периодическая болезнь, армянская болезнь, перитонит периодический, Реймана синдром, Сигала-Маму болезнь, средиземноморская семейная лихорадка).

Наследственная патология, преимущественно у лиц армянской и еврейской национальности. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Симптоматика: часто выявляется в детском возрасте в виде четырех клинических вариантов, зависящих от преобладания проявлений:

1.         Абдоминальный вариант (наиболее частый) - резкий подъем температуры, до 40 градусов, сильная боль в животе, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, картиной острого живота. После оперативных вмешательств могут развиваться спаечный процесс, механическая кишечная непроходимость. Приступ длится от нескольких часов до нескольких дней и проходит самостоятельно. Такие абдоминальные атаки повторяются на протяжении всей жизни, урежаясь с возрастом и при развитии амилоидоза.

2.         Торакальный вариант - острое начало с развитием одностороннего плеврита: боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании и кашле. При аускультации: ослабленное дыхание, шум трения плевры. Признаки обострения исчезают спонтанно через 3-7 дней.

3.         Суставной вариант - острое начало с развитием артрал- гий, моно- и полиартрита. Поражаются преимущественно крупные суставы (голеностопные, коленные). Атаки длятся до 3 дней. Может наблюдаться преходящий остеопороз.

4.         Лихорадочный вариант - как самостоятельный следует отличать от лихорадки, сопровождающей все описанные

варианты. В данном случае лихорадка является ведущим симптомом. Приступы напоминают малярийные пароксизмы. Примерно у половины больных развивается амилоидоз, который может привести к почечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз в зависимости от варианта проводят с острыми хирургическими заболеваниями, пневмонией, инфарктом миокарда, различными формами артритов, сепсисом, острыми инфекционными заболеваниями. При этом учитывается национальная принадлежность больного, наличие в анамнезе семейных случаев заболевания, выявление амилоидоза в прямой кишке, десне, ткани почек.

Лечение: длительный прием внутрь колхицина (0,6-2 мг/ сутки), симптоматическое лечение.