Поделиться

Синдром ДЮШЕНА-ЛЕЙДЕНА

Синдром ДЮШЕНА-ЛЕЙДЕНА (G.B.A. Duchenne-E.V. Leyden) (сил.: детская форма прогрессирующей мышечной дистрофии, Лейдена дистрофия, дистрофия Лейдена-Мебиуса, тазово-плечевая форма мышечной дистрофии).

 

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: начинается в возрасте 3-5 лет с прогрессирующей мышечной слабости и атрофий, охватывающих сначала мышцы тазового, а затем плечевого пояса. Реже распространение идет в обратном порядке. Происходит замещение мышечных волокон жировой и соединительной тканью, что обуславливает появление характерных приемов «миопатов» при вставании и типичных симптомов: крыловидные лопатки, «свободные надплечья», «осиная талия».

 

Лечение: коррегирующее метаболизм и кровоснабжение мышц, нервно-мышечную проводимость (витамины, АТФ, анаболические гормоны, препараты калия, прозерин и др.), массаж и лечебная гимнастика, физиотерапия.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.