Поделиться

Синдром ДУБИНА-ДЖОНСОНА

Синдром ДУБИНА-ДЖОНСОНА (I.N. Dubin-F.B. Johnson) (син.: желтуха Дубина-Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая с липохромным гепатозом).

Врожденная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: проявляется желтухой, преимущественно без субъективных ощущений. В крови повышено содержание связанного булирубина, прямого (билирубина-глюкуронида) за счет нарушения его транспортировки из микросом гепатоцитов в желчь. Извращены результаты теста на задержку бромсульфамина с вторичным повышением его содержания в крови через 90 минут после внутривенного введения. Желчный пузырь не контрастируется при пероральной холецистографии. Повышено выделение с мочой копрокорфирина-1. Печень черного цвета из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента.

 

Проводят дифференциальный диагноз с синдромами Жильбера, Ротора, Криглера-Найяра. Течение благополучное.

 

Лечение: в период усиления желтухи - диета №5, желчегонные, витаминотерапия.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.