Синдром ДЕБРЕ-СЕМИЛЕНЯ

Синдром ДЕБРЕ-СЕМИЛЕНЯ (Debre-Semelaine, 1925 г.).

Гипотиреоидная миопатия. Более известен как синдром Хоффмана.

Этиология врожденной патологии не выяснена.

 

Симптоматика: проявляется в детском возрасте врожденными признаками микседемы: отставание в физическом и умственном развитии, брадикардия, гипотемия, запоры, зябкость, сухость кожи, ломкость ногтей и волос, гиперхолестеринемия. Мускулатура конечностей, грудной клетки, сердца гипертрофирована при значительном снижении мышечной силы. Зависимости между гипотиреозом и мышечной патологией нет. При биопсии мышц обнаруживаются участки некроза, гипертрофированные клетки с большим количеством тучных клеток и отеком. Жалобы больных на сонливость, отечность, общую и мышечную слабость, запоры, затруднение при жевании пищи. Причиной миопатии является нарушение белкового, жирового и водно-электролитного обмена при декомпенсированном гипотиреозе.

В сыворотке крови снижен уровень тироксина и трийодтиронина, увеличено содержание ТТГ (тиреотипного гормона), холестерина, липидов.

 

Проводят дифференциальный диагноз с различными формами гипотиреоза и миопатии.

 

Лечение: подбор заместительной дозы тиреоидных гормонов под контролем ТТГ, тироксина и трийодгиронина.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.