Синдром ДЕБРЕ-МАРИ

Синдром ДЕБРЕ-МАРИ (R. Debre-P.Marie, 1938 г.).

Этиология не выяснена. Гипотоламо-гипофизарный нанизм с нарушением водного обмена и гипогонадизмом, обусловленный дисфункцией гипотоламо-гипофизарной системы.

Симптоматика: отставание в росте и ожирение наблюдаются с детства. Гипогонадизм выявляется в пубертатном периоде: отсутствие вторичных половых признаков, недостаточное развитие половых органов. Периодически развивается неадекватная продукция вазотоцина: повышенная жажда, умеренная отечность и олигурия с относительно высокой плотностью мочи сменяется полиурией с малоконцентрированной мочой. Сочетается с гипотермией, гипотензией, гипогликемией и гипотиреозом. Интеллект не страдает.

Проводят дифференциальный диагноз с другими формами гипоталамо-гипофизарной недостаточности, нарушением роста.

Лечение: низкокалорийная диета с разгрузочными днями, стимуляция роста (гормон роста, тиреоидные гормоны), лечение гипогонадизма.