Синдром де ЛАНГЕ-II (Cornelia de Lange) (сил.: сшщром Бру- ка-де Ланге).
Врожденая мышечная гипертрофия и врожденное поражение головного мозга.
Симптоматика: пороки развития головного мозга (атрофия головного мозга, первичная дегенерация полосатого тела и др.). Наблюдается врожденная мышечная гипертрофия с псев до атлетическим внешним видом: большая, диспластическая голова, большой язык и ушные раковины. Кожа и подкожный жировой слой атрофичны. Отставание в физическом развитии и дебильность. Часто отмечаются пароксизмальные состояния гипертермии и экстрапирамидальные двигательные расстройства. Сочетается с другими пороками развития: телеангиэктазиями, кистами легких, пигментными невусами и другими.
Лечение: симптоматическое.
Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.