Поделиться

Синдром БОННЕВИ-УЛЬРИХА

Синдром БОННЕВИ-УЛЬРИХА (Bonnevie-Ullrich). Вариант синдрома Тернера.
Обусловлен множественными пороками эмбрионального развития. Отдельные симптомы в разных сочетаниях могут выявляться при различных заболеваниях, как генных, так и хромосомных.

Симптоматика: обязательным симптомом, входящим в состав синдрома, является крыловидная складка на шее. Одновременно выделяются: челюстно-лицевые дисморфии (гипертелоризм, высокое «готическое» небо, гипоплазия нижней челюсти, нарушение прикуса), низко расположенные деформированные ушные раковины. Со стороны конечностей выявляется врожденный вывих бедра, клино- и синдактилии с лимфатическим отеком стоп и кистей. Со стороны внутренних органов выявляются пороки развития сердца, крупных сосудов и другие нарушения эмбриогенеза.

Проводят дифференциальный диагноз с синдромом Нунана, с синдромом Шершевского-Тернера.
Лечение: симптоматическое, преимущественно оперативное, направленное на коррекцию врожденной патологии развития.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.