Поделиться

Синдром БЛАНТА-ЭРЛАХЕРА-БИЕЗИНЯ-БАРБЕРА

Синдром БЛАНТА-ЭРЛАХЕРА-БИЕЗИНЯ-БАРБЕРА (Блаунта - вариант перевода) (син.: болезнь Бланта).
Врожденная патология. Аутосомно-доминантный, реже — аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание проявляется в постнатальном периоде дисплазией зон роста. В основе процесса лежит нарушение энхондрального окостенения в медиальном отделе ростковой зоны проксимального участка большеберцовой кости, характеризующееся нарушением архитектоники костных балок, расстройством и замедлением процессов замещения хряща костной тканью, наличием очагов некроза костной ткани.

Симптоматика: нарастает варусная деформация большеберцовой кости с легкой контрокомпенсацией мыщелков бедра («положение штыка») и рекурвацией колена. Вершина деформации находится в области наружного мыщелка больше- берцовой кости. Движение в коленном суставе в полном объеме. В дальнейшем увеличивается разболтанность связочного аппарата, ротация голени кнутри, пронация стопы. Увеличение деформации прекращается с окончанием роста.
Выделяют: инфантильный (возникает на 2-3 году жизни и бывает, как правило, односторонним) и юношеский (возникает в 6-13 лет, как правило, двусторонний) тип синдрома.

На рентгенограмме в начальной стадии - клювовидный выступ по медиальной поверхности проксимального метафиза большеберцовой кости, снижение высоты ее медиального мыщелка, дугообразное искривление медиальных отделов метафиза, обусловливающее варусную деформацию голени. При выраженных формах дополнительно выявляется неровность очертаний медиальных отделов проксимальной зоны роста большеберцовой кости, ее расширение, а позже - сужение, с преждевременным наступлением синостоза.
Проводят дифференциальный диагноз с рахитом и физиологическим варусным искривлением голени у детей младше 3 лет, с хондродистрофией, деформирующей хондродисплазией, остеохондропатией тазобедренного сустава.

Лечение: в начальной стадии - лечебная гимнастика, ортопедические аппараты. При отсутствии эффекта - оперативное лечение.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.