Синдром БЕРРИ-ФРАНЧЕСКЕТТИ

Синдром БЕРРИ-ФРАНЧЕСКЕТТИ (син.: синдром Франческетти-Цвалена, челюстно-лицевой дизостоз).
Врожденная патология. Наследуется по доминантному типу.
Симптоматика: гипоплазия, главным образом нижней челюсти и скуловых костей, макростомия (своеобразное «рыбье» или «птичье» лицо), широко, косо расположенные глазные щели с вывороченными и скошенными книзу веками и колобомами в наружных отделах; слепые фистулы от углов рта к ушам, языковидное оволосение щек, нарушение развития зубов, деформация ушных раковин. Иногда деформация среднего и внутреннего уха сопровождается глухотой, устранимой операцией.
Проводят дифференциальный диагноз с синдромом Апе- ра и синдромом Крузона.
Лечение: при возможности - пластическая операция.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.