Синдром БЕХЧЕТА

Синдром БЕХЧЕТА (Н. Behset).
Этиология до конца не выяснена. Имеются сведения о случаях заболеваний в нескольких поколениях семьи, что позволяет предполагать об определенной роли генетических факторов. Предполагается также вирусная роль.

 

Симптоматика: характеризуется рецидивирующим течением с периодами ремиссии различной длительности. Начинается остро с проявлением триады:
-           поражение слизистой оболочки рта (губы, десны, щеки, твердое небо, язык, реже - глотка, пищевод) в виде болезненного поверхностного афтозного процесса или глубоких язв, заживающих рубцеванием;
-           поражение аналогичного характера половых органов (мошонка, реже - половой член, влагалище, шейка матки и промежность);
-           поражение глаз: конъюнктивиты, кератиты, ириты, увеиты, иридоциклиты, которые могут приводить к атрофии зрительного нерва, вторичной глаукоме, снижению зрения вплоть до слепоты.
В ряде случаев триада может быть неполной: поражение слизистой оболочки рта и половых органов или поражение слизистой оболочки полости рта и глаз.
Кроме характерной триады отмечаются: кожные высыпания, напоминающие узловатую или мономорфную эритему, фолликулиты, подногтевые абсцессы, моно- и олигоартриты крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых) суставов без деформации, менингоэнцефалит (головные боли,
лихорадка, менингеальные явления, атаксия, парезы, нарушения зрения), васкулиты легких, почек, миокарда, лихорадка. Больные теряют в весе.
 

Лабораторные исследования: увеличение СОЭ, повышение уровня аг и у-глобз'линов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот.

Проводят дифференциальный диагноз с болезнью Рейтера, многоформной экссудативной эритемой, с синдромом Стивенсона-Джонсона и пузырчаткой.

Лечение: комплексное - внутрь: кортикостероиды (преднизолон 40-50 мг/сутки) в сочетании с витаминами группы В, препаратами калия, аскорутином и антибиотиками; наружно: дезинфицирующие растворы, кортикостероидные мази.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.