Поделиться

Синдром БАДДА-КИАРИ

Синдром БАДДА-КИАРИ (G. Budd, 1957 г., Н. Chiari, 1899 г.).
Обусловлен нарушением оттока крови от печени по почечным венам вследствие их сужения или непроходимости.
Причинами возникновения окклюзии печеночных вен являются:
1.         Первичный тромбофлебит и тромбоз печеночных вен и аномалии их развития.
2.         Полицигемия, пилефлебит, паразитарные инвазии, очаговые поражения (гумма, опухоль, абсцесс и др.) и цирроз печени, внелегочные опухоли, нарушение кровотока в нижней полой вене, распространяющееся на печеночные вены (врожденные аномалии, сдавливание опухолью, спайки и др.).
Способствующими факторами являются инфекции, токсико-аллергические механизмы, изменение свертываемости крови.
Симптоматика: первичная и вторичная обтурация печеночных вен не отличается по клинической картине.
По течению различают:
а) Острая форма (10-20%) - возникает при полном закрытии просвета большинства печеночных вен и характеризуется внезапным появлением интенсивной боли в правой подреберной и эпигастральной области, тошнотой, рвотой, иногда кровавой, повышением температуры тела (чаще - субфибрильная). Может развиваться коллапс. Определяются быстро увеличивающаяся, болезненная печень с гладкой поверхностью, быстро нарастающий асцит (мочегонные средства и пункция не эффективны). Селезенка мягкая, умеренно увеличенная. Иногда развивается желтуха. При присоединении тромбоза нижней полой вены выражены отеки нижних конечностей, расширение вен брюшной стенки. 2!
Анализ крови зависит от основной патологии. Часто отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
б) Хроническая форма (80-90%) - развивается при частичной облитерации печеночных вен. Клиническая картина напоминает цирроз печени с портальной гипертензией. В период обострения: боль в правом подреберье и эпигастральной области, тошнота, рвота. Печень увеличена, плотная, болезненная при пальпации. Увеличение селезенки отмечается в 30-35% случаев. За счет портальной гипертензии развиваются упорный асцид, расширение поверхностных вен кожи брюшной и грудной стенок. Может присоединяться тромбоз воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них.
Лабораторные показатели зависят от основного заболевания.
Проводят дифференциальный диагноз с циррозом печени, застойной недостаточностью кровообращения и констриктивным перикардитом.
Лечение: при острой форме показаны гепарин с фибринолитическими препаратами, глюкокортикостероиды, антибиотики с проведением терапии печеночной недостаточности, коллапса и шока. При хронической форме применяют хирургическое лечение.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.