Синдром АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ

Cиндром АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ
В основе патологии лежит развитие аутоиммунной реакции на широко распространенные фосфолипидные детерминанты, присутствующие на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, клеток нервной ткани.
Впервые описан в рамках системной красной волчанки (СКВ) при выявлении у больных в крови «волчаночного антикоагулянта» - популяции антител, относящихся к различным изотипам иммуноглобулинов, специфически реагирующим с фосфолипидным компонентом протромбиназы активаторного комплекса. Концентрация антител к фосфолипидам (АФЛ) резко увеличивается часто при СКВ, реже - при других ревматических заболеваниях (ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена), а также у больных со злокачественными новообразованиями, лимфопролиферативным синдромом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, на фоне острых и хронических вирусных, бактериальных и паразитических инфекций, при ряде заболеваний ЦНС, некоторых формах акушерской патологии, приеме препаратов, вызывающих развитие волчаночноподобного синдрома, у лиц пожилого и старческого возраста.
Симптоматика: для антифосфолипидного синдрома характерно:
1. Рецидивирующий венозный тромбоз вен нижних и верхних конечностей, почек (с развитием нефротического синдрома), печени (синдром Барра-Киари), сетчатки глаза в сочетании с тромбозом легочной артерии.
2.         Развиваются тромбозы артерий сердца (с развитием инфаркта миокарда), кишечника, легочной артерии.
3.         В акушерской патологии отмечаются: привычный выкидыш, внутриутробная гибель плода, тромбоз сосудов плаценты, преэклампсия.
В сочетании с основными признаками отмечаются:
-           поражение нервной системы: рецидивирующий ишеми- ческий инсульт у молодых (сочетается с мигренью, хореей, эпилептиформными припадками), что обусловлено тромбозом мозговых артерий;
-           асептический некроз головки бедра;
-           кожные признаки: сосудистая сеточка в виде синеватых пятен на голенях, стопах, бедрах, кистях, особенно хорошо выявляемые при охлаждении. Часто сочетается с лабильной артериальной гипертензией; появляются хронические язвы голени и участки некроза кожи;
-           эндокардит, иногда с развитием недостаточности клапана аорты.
Из лабораторных данных характерно:
1.         Тромбоцитопения, развивающаяся в результате взаимодействия АФЛ с тромбоцитами и разрушением их.
2.         Увеличение тромбопластинового и протромбинового времени.
3.         Волчаночный антикоагулянт.
4.         Антикардиолипиды класса IgG, IgM.
5.         Положительная реакция Кумбса.
Диагноз ставят на основании сочетания ряда клинических и лабораторных признаков.
Лечение: основной патологии, вызвавшей синдром.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.