Поделиться

Синдром АЛЬПОРТА

Синдром АЛЬПОРТА (А.С. Alport) (син.: семейный гломеру- лонефрит с глухотой, ото-окуло-ренальный синдром, гемату- рическая форма наследственного нефрита, семейный геморрагический нефрит).
Наследуется по доминантному типу, сцепленному с полом.
Мутантный ген связан с Х-хромосомой, что может определять более тяжелое течение заболевания у мужчин.
Симптоматика: характерно медленное развитие. Ранним признаком является гематурия, которая чаще выявляется случайно в возрасте 7-10 лет. Дети отстают в развитии. У мальчиков заболевание прогрессирует вплоть до развития почечной недостаточности. У девочек и женщин протекает более доброкачественно, проявляясь упорной гематурией. Лишь во время беременности возможны явления почечной недостаточности. В более поздние сроки развивается глухота, реже - поражение глаз (катаракта, сферофакия с вторичной миопией, пигментный ретинит).
Рентгенологически у большинства больных выявляется одно- или двусторонняя пиелоэктазия.
Проводят дифференциальный диагноз с гломерулонефритом и доброкачественной семейной гематурией.
Лечение: в основном симптоматическое. Обязательна санация хронических очагов инфекции. Лечение глюкокорти- коидами не показано. Развитие почечной недостаточности в возрасте 20-30 лет может служить показанием для трансплантации почек.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.