Поделиться

Синдром АЙЕРСЫ

Синдром АЙЕРСЫ (A. Ayerza, 1901 г.) (син.: «черное сердце»; первичный склероз легочных артерий; идиопатическая или эссенциальная легочная гипертензия и идиопатическая гипертрофия правого желудочка; легочная болезнь Рейно; облитерирующий аллергический эндоваскулит).
В симптомокомплекс входят: выраженный склероз ствола и ветвей легочной артерии (без выраженных изменений легочной паренхимы), гипертрофия правого желудочка сердца, цианоз, одышка и полицитемия.
Этиология до конца не выяснена.
Способствующие факторы: васкулиты, врожденная неполноценность стенки мелких сосудов легких, интоксикация свинцом, фтористым бериллием, фосфогеном, вдыхание пыли и газов. Не исключена возможность развития эссенциальной гипертензии малого круга кровообращения, аналогичной гипертензии большого круга.
Симптоматика: зависит от тяжести, длительности заболевания, развития легочной, легочно-сердечной и общей циркуляторной недостаточности. Проявляется одышкой, возникающей при легкой физической нагрузке, а потом приобретающей постоянный характер (может сопровождаться кашлем, иногда кровохарканьем), болью в области сердца (сжимающего и давящего характера как при приступах стенокардии), слабостью, быстрой утомляемостью, похолоданием конечностей, охриплостью голоса. Иногда наблюдаются параксизмальные приступы удушья с кратковременной потерей сознания, без судорог и непроизвольного мочеиспускания. Приступ может сопровождаться сердцебиением и диффузным цианозом («синяя грудная жаба»). Охриплость голоса развивается за счет сдавливания возвратного нерва расширенной легочной артерией. Объективно выявляется цианоз, пульсация во II-III межреберьях, границы относительной тупости сердца смещены вправо, реже влево вверх, усиление тона над легочной артерией, систолический шум во II межреберье слева, тахикардия. В тяжелых случаях - правожелудочковый ритм галопа. В легких выслушивается жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы, ослабленное дыхание и определяется укорочение перкуторного звука в нижних отделах.
Рентгенологически: центральный артериальный тип сердечного застоя в легких, «обрубленный» артериальный сосудистый рисунок на уровне сегментарных ветвей, бессосудистая зона в латеральных отделах; затемнение у корня, отражающее околососудистый отек, пульсация корней легких. Гипертрофия правых отделов сердца при гипоплазии левых, расширение ствола и главных ветвей легочной артерии, выбухание легочного конуса.
ЭКГ - высокий рубец «Р», преобладание потенциалов правого желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса.
Различают молниеносную и медленно прогрессирующую (хроническую) формы.
Проводят дифференциальный диагноз с врожденным пороком сердца, ишемической болезнью сердца, пневмосклерозом, инфекционно-аллергическим миокардитом и лимфаденитом узлов средостения.
Лечение: симптоматическое (бронхолитики, ганглиоблока- торы, симпатолитики), реже назначают антикоагулянты и кортикостероиды.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.