ГИПЕРГОНАДИЗМ

ГИПЕРГОНАДИЗМ (син.: гипергенитализм).

Клинический синдром, вызванный избытком (относительно возрастной нормы) выделения гормонов половых желез и характеризующийся преждевременным (у девочек раньше 8, а у мальчиков раньше 10 лет) половым созреванием.

Различают следующие формы:

1. Изосексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией половых гормонов, соответствующих полу:

а)         истинное изосексуальное созревание обусловлено у девочек патологией головного мозга; у мальчиков - патологией головного мозга или врожденной дисфункцией коры надпочечников. К преждевременному повышенному выделению гонадотропных гормонов может привести поражение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных аномалий, воспалительных изменений, опухолей мозга, гидроцефалии;

б)         ложное преждевременное изосексуальное созревание обусловлено гормональноактивными опухолями половых желез.

Симптоматика: раннее развитие вторичных половых признаков, изменение архитектоники скелета, изменяются мышечная система и тембр голоса. Первоначальный быстрый рост сменяет закрытие эпифиз арных зон роста, что ведет к прекращению роста. Дети остаются низкорослыми. У мальчиков увеличиваются размеры гениталий (при истинном изо- сексуальном преждевременном созревании нормальный сперматогенез, при ложном отсутствует). У девочек увеличиваются размеры молочных желез, развиваются женские половые признаки, устанавливается менструальный цикл (при ложном - регулярный менструальный цикл невозможен). Психическое развитие у большинства детей обычно соответствует хронологическому возрасту, а иногда наблюдается задержка психического развития.

Дифференциальный диагноз проводят с ускоренным развитием конституционального генеза (у мальчиков 10-12, у девочек 8-10 лет), который носит часто семейный характер и проявляется сочетанием физического и психического развития.

Для уточнения характера патологии используют рентгенологическое обследование, УЗИ, компьютерную томографию и гормональное обследование.

Лечение: противовоспалительная, рассасывающая или дегидрационная терапия; по показаниям - оперативное лечение.

2. Гетеросексуальное преждевременное созревание обусловлено гиперпродукцией гетеросексуальных гормонов.

У девочек частой причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников (реже - вирилизирующие опухоли яичников: адренобластома, липоидноклеточная опухоль и др.), что приводит в период внутриутробной жизни к развитию клиники ложного женского гермафродитизма, а в постнатальном - к преждевременному половому созреванию (оволосение по мужскому типу, увеличение и вирилизация клитора, усиленное развитие мускулатуры, снижение тембра голоса, вторичные женские половые признаки развиты слабо).

У мальчиков развивается крайне редко и обусловлено феминизирующей опухолью коры надпочечников (кортикостерома). Развиваются истинная гинекомастия, половое оволосение по женскому типу, гипоплазия полового аппарата, феминное распределение подкожной жировой клетчатки.

Диагноз уточняют рентгенологически, УЗИ и гормональным обследованием.

Лечение: часто возникает необходимость перемены пола, что может приводить к психогенным депрессиям в подростковом и юношеском возрасте. Необходимо сочетание психофармокологического и психотерапевтического вмешательства