Cиндром БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА

Cиндром БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА (Bogart- Scherer-Epsthein).
Врожденная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования. В основе — расстройство холестеринового обмена.

Симптоматика: кожа сухая, желтовато-белого цвета, множественные ксантомы, ксантелазы век, выпадение зубов, катаракта. Отмечается генерализованный остеохондроз и раннее поражение сосудов с развитием сосудистых осложнений. Часто сопровождается гипогонадизмом, реже - гипотиреозом.

Анализ крови: повышенное содержание транспортных форм холестерина.
Проводят дифференциальный диагноз с другими формами нарушения липидного обмена.

Лечение: направлено на снижение холестерина (ливакор, липостабил и др.). При необходимости - заместительная гормональная терапия.