Cиндром БИМОНДА

Cиндром БИМОНДА (Biemond, 1934 г.).
Врожденная неполноценность гипоталамических структур. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Симптоматика: выявляется в раннем детстве отставанием в психическом развитии (олигофрении), ожирении, гипогонадизм с отсутствием или слабо выраженными вторичными половыми признаками (у женщин - аменорея). Могут отмечаться нарушения функция желез внутренней секреции: гипотиреоз, признаки гипокортицизма, периодически задержка жидкости и олигурия (предположительно, за счет неадекватной продукции вазотоцина).
В большинстве случаев выявляется полидактилия или синдакалия, колобома радужной оболочки. Редко отмечается эпилепсия.
Проводят дифференциальный диагноз с церебро-гипофизарной недостаточностью и синдромом Муна-Лоуренса-Бидля-Борде.
Лечение: симптоматическое.

Синдромы: 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.