Синдром ПАПИЙОНА-ЛЕФЕВРА (Papillon-Lefevre) (син.: гиперкератоз ладонно-подошвенный с пародонтом).
Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Симптоматика: проявляется на 2 - 4-м году жизни ладонно-подошвенным кератозом с переходом на тыл кистей и стоп. Возможен ограниченный кератоз локтевых и коленных суставов, гипергидроз ладоней и подошв. Сочетается с аномалией прорезывания молочных желез, гингивитом, ранним прогрессирующим пародонтозом с выпадением зубов.
Проявляется у больных гипертонической болезнью или спинной сухоткой кратковременным генерализованным сужением кровеносных сосудов и под ъемом артериального давления.
Симптоматика: характеризуется внезапным головокружением, обмороком, приступом стенокардии, расстройством зрения и парестезией конечностей.
Развивается в связи с застоем газов или кала в области селезеночного изгиба.
Симптоматика: появляется чувство давления или полнота в левом верхнем квадранте живота, давящего характера боль в области сердца, сердцебиение, одышка с чувством страха, боль между лопатками, одно- или двусторонняя боль в плече с иррадиацией в руку.
Имеет семейный характер. Возможно, аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования.
Проявляется в период наступления половой зрелости у больных себореей.
Симптоматика: на пораженных себореей участках кожи появляются бледно-красного цвета группы папул с последующим развитием симптомов буллезного эпидермолиза.
Дифференциальный диагноз с различными формами буллезных дерматозов.
