Л

Синдром Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера (Приобретенная эпилептическая афазия).

Заболевание детского возраста, характеризующееся сенсорной афазией, слуховой агнозией и как следствие — невозможностью спонтанной экспрессивной речи, нечастыми эпилептическими припадками (в 2/3 случаев), мультифокальными спайками и спайк-волновой двусторонней активностью на ЭЭГ, главным образом в центральных и задних височных, височно-теменных областях мозга.

 

Синдромы: 

Синдром ЛЯНИЦА

Синдром ЛЯНИЦА (син.: синдром внутреннего слухового прохода).

Возникает при сочетанном одностороннем поражении лицевого и преддверно-улиткового нервов на уровне внутреннего слухового прохода. Чаще всего обусловлен невриномой улиткового корешка преддверно-улиткового нерва.

 

Синдромы: 

Синдром ЛЮТАМБАШЕ

Синдром ЛЮТАМБАШЕ

Симптомокомплекс сочетания врожденного дефекта меж- предсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом.

 

Симптоматика: характерные для митрального стеноза аускультаторные феномены сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воздушно-водную струю. Низкое систолическое давление; снижен периферический пульс; цианоз не наблюдается.

Синдромы: 

Синдром ЛЮБАРША-ПИКА

Синдром ЛЮБАРША-ПИКА

Проявляется как осложняющий миелому распространенный амилоилоз внутренних органов, мышц и кожи.

 

Симптоматика: выраженная мышечная слабость, множественные ксантомы, экхиомы и петехии; макроглоссия, расстройство речи и глотания; подчелюстной лимфотоз. Анализ мочи: протеинурия (белок Бен-Джонса).

Синдромы: 

Синдром ЛУЧАНИ

Синдром ЛУЧАНИ (Luciani).

Развивается при повреждениях мозжечка различного генеза.

 

Симптоматика: характерна триада: астения, атония, астазия. Кроме этого, отмечаются атаксия, гиперметрия, брадилалия, хориоформные гиперкинезы.

 

Лечение: основной патологии.

Синдромы: 

Синдром ЛУИ-БАР

Синдром ЛУИ-БАР (D.Louis-Bar).

Наследственная патология из группы факоматозов. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: проявляется в детском возрасте медленно развивающимися мозжечковыми расстройствами, симметричными телеангиэктазиями, особенно конъюнктивы, кожи лица и шеи, рецидивирующими пневмониями с развитием бронхоэктазов. Часто сочетается с гипоплазией вил очков ой железы и дисгаммаглобулинемией.

 

Лечение: симптоматическое

Синдромы: 

Синдром ЛОУ

Синдром ЛОУ (Ch.U.Lowe, 1952 г.) (син.: окулоцереброренальный синдром).

Наследственная патология. Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования. Болеют только мальчики.

 

Синдромы: 

Синдром ЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ

Синдром ЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ (J.Z. Laurence - R.Ch. Moon - A.Biedl).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Синдромы: 

Синдром ЛОРЕНСА

Синдром ЛОРЕНСА (Laurence, 1946 г.).

Этиология не установлена. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Симптоматика: проявляется в детском возрасте комплексом нарушения обмена веществ за счет отсутствия способности адипоцитов накапливать нейтральные жиры в жировых депо. Развивается выраженная липодистрофия с повышенным содержанием липидов в крови (увеличено содержание нейтральных жиров). Позже развивается портальный цирроз.

 

Прогноз неблагоприятный.

Синдромы: 

Синдром ЛОБШТЕЙНА

Синдром ЛОБШТЕЙНА (Lobstein, 1833 г.).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Синдромы: 

Страницы

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.