Х

Синдром ХУССАЯ

Синдром ХУССАЯ (Haussay).

Развивается у больных сахарным диабетом и характеризуется снижением функций передней доли гипофиза с дефицитом тронных гормонов.

 

Симптоматика: проявляется резкой слабостью, адинамией, гипогонадизмом. Потребность в инсулине снижается в связи с дефицитом контринсулярных гормонов. Может наступить смерть при явлениях пангипопитуитаризма.

 

Синдромы: 

Синдром ХОУЭЛА-ЭВАНСА

Синдром ХОУЭЛА-ЭВАНСА

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Симптоматика: в детском возрасте проявляется диффузным кератозом ладоней и подошв. Часто в возрасте 40 - 50 лет развивается рак пищевода.

 

Дифференциальный диагноз с другими формами ограниченного кератоза.

Лечение: симптоматическое (кератолитические мази).

Синдромы: 

Синдром ХОРТОНА-МАГАТА-БРАУНА

Синдром ХОРТОНА-МАГАТА-БРАУНА (В Т. Horton- Th. В. Magath-G.E. Brown) (син.: артериит гранулематозный, артериит гигантоклеточный, височный артериит, мезартериит, мезартериит гранулематозный гигантоклеточный, темпоральный артериит).

Этиология не выяснена. Системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа по типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток.

 

Синдромы: 

Синдром ХОРТОНА

Синдром ХОРТОНА (В.Т. Horton).

Один из вариантов истинной мигрени. Этиология не выяснена, но большое значение имеют наследственные факторы. Проявляется преимущественно в пожилом возрасте.

 

Синдромы: 

Синдром ХОЛТА-ОРАМА

Синдром ХОЛТА-ОРАМА

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Симптоматика: проявляется сочетанием врожденной аномалии развития сердца (без цианоза), чаще дефект межпредсердной перегородки в сочетании с дефектами костей верхней конечности (плечевой, лучевой, локтевой, костей кисти).

 

Лечение: симптоматическое (по показаниям - оперативное)

Синдромы: 

Синдром ХЕРМАНСКОГО-ПУДЛАКА

Синдром ХЕРМАНСКОГО-ПУДЛАКА (Хержманского - вариант перевода) (F. Hermansky-P. Pudlak).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Симптоматика: сочетание частичного или тотального альбинизма с геморрагическим диатезом (удлинение времени кровотечения без выраженных изменений свертываемости и без тромбопении).

В костном мозге: трудно идентифицируемые пигментные макрофаги.

 

Дифференциальный диагноз с другими формами геморрагий.

Синдромы: 

Синдром ХЕРМАНА-АЛИГАР-ЗАКСА

Синдром ХЕРМАНА-АЛИГАР-ЗАКСА (Herman-Aguilar- Sacks).

Наследственная патология. Аутосомно-доминантный тип наследования.

 

Симптоматика: проявляется сочетанием тугоухости или глухоты, обусловленной аномалиями развития внутреннего уха, сахарного диабета с рано развивающейся нейропатией, нефропатией или пиелонефритом и раннего старческого слабоумия.

Синдромы: 

Синдром ХЕНЧА-РОЗЕНБЕРГА

Синдром ХЕНЧА-РОЗЕНБЕРГА (Ph. Hench-E.F. Rosenberg) (син.: палиндомный ревматизм).

Этиология не выяснена. Болеют лица обоего пола, трудоспособного возраста.

 

Синдромы: 

Синдром ХЕЛЛЕРА-НЕЛЬСОНА

Синдром ХЕЛЛЕРА-НЕЛЬСОНА (Heller-Nelson) (син.: первичный гипергонадотропный гипогонадизм).

Заболевание часто относят к хроматинотрицательному варианту синдрома Клайнфельтера.

 

Симптоматика: характерен высокий рост, часто с евнухоидными пропорциями, гинекомастия, часто сохраняется высокий тембр голоса. Наружные половые органы развиты правильно с маленькими тестикулами, недостаточно развиты вторичные половые признаки. Отмечаются импотенция, бесплодие, обусловленное азооспермией.

Синдромы: 

Синдром ХЕЙКОКА-ВИЛЬСОНА

Синдром ХЕЙКОКА-ВИЛЬСОНА (Heycoch-Wilson).

Наследственная патология. Возможно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Синдромы: 

Страницы

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.